미만성거대B세포림프종 (DLBCL)

미만성거대B세포림프종 (DLBCL)이란?

미만성 거대 B세포 림프종(Diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)은 항체 생성을 담당하는 림프구의 일종인 B세포의 암이다. 비호지킨 림프종(NHL, non-Hodgkin’s lymphoma)의 공격적인 Sub type으로, B 림프구가 비대해지고 통제 불가능하게 증식하여 종양 덩어리를 형성할 때 림프계에서 발생한다. DLBCL은 만성 림프구성 백혈병 또는 난치성 림프종(follicular lymphoma, FL)과 같은 진행이 느린 질병으로부터 진행 또는 변형으로 발생할 수 있다.
Aggressive lymphomas such as DLBCL are more susceptible to chemotherapy than indolent, slowly dividing lymphomas due to the rapidly dividing nature of the malignant cells. 

DLBCL과 같은 공격성 림프종은 빠르게 분열하는 악성 세포의 특성상 림프종을 천천히 분열시키면서 진행이 느린 질병에 비해 항암 치료에 민감도가 높다. 이 때문에 전체 환자의 절반 정도에서 완치가 가능하다. DLBCL은 NHL의 가장 흔한 형태로 서구 국가 성인의 31%를 차지한다.

DLBCL은 다음과 같은 여러 가지 하위 유형으로 분류된다

•T-cell/histiocyte-rich B-cell lymphoma
•primary DLBCL of the central nervous system
•primary cutaneous DLBCL, leg type
•Epstein-Barr virus (EBV)-positive DLBCL of the elderly
•DLBCL not otherwise specified (NOS)

맨 마지막에 기술된 DLBCL not otherwise specified (NOS) (달리 명시되지 않은 DLBCL, DLBCL-NOS)가 DLBCL의 가장 일반적인 형태로, 전체 사례의 80~85%를 차지한다.

NCCN(National Comprehensive Cancer Network )에서는 가이드라인에 따라 DLBCL-NOS, grade 3 FL 그리고 모든 종류의 low-grade 림프종(FL, 위 또는 비위 점막 관련 림프 조직 [MALT, mucosa-associated lymphoid tissue ] 림프종 포함)을 동반한 DLBCL, 만성 염증과 관련된 DLBCL, 역형성 림프종 키나아제(ALK anaplastic lymphoma kinase ) 양성 DLBCL, 고령자의 EBV-positive DLBCL 및 T-cell/histiocyte-rich B-cell lymphoma (TCRBCL) 을 치료할 것을 권장한다.

 

예후
진단 단계에 따른 DLBCL의 5년 상대 생존율은 다음과 같다. 모든 인종과 성별이 포함된 데이터 값이다.

Stage at diagnosis	Cases by stage	5-year relative survival
I	20%	79.0%
II	20%	75.4%
III	18%	66.6%
IV	36%	54.8%
Unknown	6%	55.6%

 

[Data Source: National Cancer Institute, 2023]

 

Datamonitor Healthcare는 2023년 전 세계적으로 DLBCL 발생 건수가 19만4000건으로 추정하고 있으며, 2027년에는 19만9600건으로 증가할 것으로 예상하고 있다. 2023년 아시아에서 10만 2400건으로 DLBCL이 가장 많이 발생한 반면 오세아니아 지역은 1600건으로 가장 적게 발생한 것으로 추정된다.

 

DLBCL의 진단은 생검을 통해 종양의 일부를 제거한 다음 현미경을 사용하여 이 조직을 검사해 이루어진다. DLBCL 의 수많은 하위 유형은 임상 양상, 생검 소견, 공격적 특징, 예후 및 권장 치료가 다르지만 대부분의 DLBCL 아형에 대한 일반적인 치료법은 질병의 암성 B 세포를 표적으로 하는 단일클론 항체 약물(일반적으로 리툭시맙)을 병용하는 화학요법이다.