PAH1 폐동맥 고혈압 (Pulmonary hypertension) 폐동맥고혈압은 심장에서 폐로 들어가는 혈관인 폐동맥이 좁아지고 압력이 증가하는 상태를 말하며, 국내에 약 5,000명의 환자가 있을 것으로 추산되는 대표적 희귀 난치성 질환이다. 원발성 폐동맥고혈압은 대부분 원인이 알려져 있지 않다. 일부의 경우 식욕 억제제의 복용, 에스트로겐 및 피임약 복용 등이 추측되고 있다. 한편 유전적 요인도 일부 있을 것으로 추측된다. 원발성 폐동맥고혈압에서 혈압이 상승하는 원인은 폐혈관이 좁아지는 것이다. 혈관이 수축되거나, 혈관 내 혈액이 응고되어 혈관을 막거나, 혈관을 구성하는 세포들이 자라나 혈관벽이 두꺼워지면 혈관이 좁아진다. 이러한 변화는 굵은 혈관보다는 지름 1mm 이하의 작은 혈관에서 발생하며, 폐 전체에 걸쳐 발생한다. 굵은 혈관의 일부가 좁아진 것이라면 수술로.. 2024. 4. 4. 이전 1 다음 반응형